抗磷脂症候群 (APS)為全身性自體免疫疾病,臨床症狀以動脈、靜脈血栓、習慣性流產或早產和血小板低下為主,同時間血液存有自體免疫抗體 : 抗磷脂抗體(anti-phospholipid antibody(aPL))。
病因分類包括原發性抗磷脂症候群和續發性(合併其他自體免疫疾病)抗磷脂症候群。
原發性抗磷脂症候群病因不明,可能與遺傳、感染等因素有關。多見於年輕人,男女發病比率為 1:9。
繼發性抗磷脂症候群多見於全身性紅斑狼瘡等自體免疫疾病。
另有一種少見的災難型性抗磷脂症候群,表現為短期內進行廣泛性血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡。
常見症狀:
● 血管血栓:任何器官一次或一次以上的血管血栓。血栓的臨床表現可以是單一血管或多條血管堵塞。靜脈血栓如下肢深靜脈血栓最常見,也可能發生在其他器官如腎臟、肺臟、肝臟、視網膜及全身任何血管。動脈血栓多見於腦部及四肢。肢體靜脈血栓形成可致局部水腫,肢體動脈血栓會引起缺血性壞死,年輕人發生中風或心肌梗塞必須將抗磷脂症候群列入鑑別診斷。
● 妊娠發病:
1. 在孕期第 10 週(不含)以前,發生三次(含)以上形態正常之胎兒因不明原因死亡「或」
2. 在孕期第 10 週(含)以後,發生一或多次形態正常之胎兒因不明原因死亡,「或」
3. 在孕期第 34 週之前,發生一或多次形態正常之嬰兒早產的狀況,因子癇或嚴重子癲前症,胎盤功能不全胎兒宮內窘迫、宮內發育遲滯或死亡。
血液學(血清)實驗室檢查 :
抗磷脂質抗體被視為抗磷脂症候群的診斷與致病原因。至少間隔 12 週以上血液或血清檢測驗出兩次或多次抗磷脂質抗體(aPL))是抗磷脂症候群的必要條件。根據國際分類準則,患者的下列任何一項抗磷脂質抗體力價必須出現升高現象,才能歸類為抗磷脂抗體症候群:
1. 血漿中的狼瘡抗凝血因子(Lupus anti-coagulant)
2. 血清或血漿中的抗心磷脂質抗體(anti-cardiolipin IgG 及 / 或 IgM)達到中高力價(GPL 或 MPL >40 或 > 99 百分位數
3. 血清或血漿中的抗 β2 醣蛋白 I 抗體(anti-beta2 glycoprotein 1 IgG 及 / 或 IgM)出現升高現象,力價 > 99 百分位數
診斷原則:至少一個臨床症狀合併至少間隔 12 週以上血液或血清檢測,驗出兩次或多次抗磷脂質抗體。
治療原則:
● 治療血栓:防止血栓形成及再發,除了使用阿斯匹靈或抗擬血劑外,停止抽菸、減肥、控制高血脂、避免使用口服避孕藥,建議低鹽飲食及適度運動,才能防止血栓再發。預防動脈硬化及高血壓可減少抗磷脂症候群血栓發生。
● 防止流產:對曾有血栓或流產孕婦,需使用低劑量阿斯匹靈(每日 60-100 毫克),或同時使用肝素每日皮下注射一次。類固醇使用於重大器官受損患者。已使用阿司匹靈及低分子量肝制凝素但仍流產之病友,可使用高單位之靜脈內免疫球蛋白注射治療。口服抗凝劑,會使胎兒畸形,不應使用。
抗磷脂抗體陽性或抗磷脂症候群病患注意事項:
在發生反覆流產或反覆植入失敗的孕齡婦女血清檢驗出抗磷脂抗體並非少見,但是並不是血清具有抗磷脂抗體就代表婦女具有抗磷脂症候群,若婦女合併其餘血栓臨床症狀,病友及醫師應有所警覺,及早發現並即早治療,可避免懷孕相關併發症並防止血栓復發,有助懷孕健康。抗磷脂症候群不論是否合併其他自體免疫疾病,懷孕安全及免疫系統檢驗的重要性不容忽視。針對孕齡婦女發生反覆流產族群檢驗血清抗磷脂質抗體有其臨床必要性。
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